福州一中年男子患怪病 手術切下5公斤巨脾(圖)

東南網11月27日訊(海峽都市報記者 章微 通訊員寧宇)正常成年人的脾臟有一個拳頭那么大，重約0.2公斤。而昨日，福州一中年男子腹內摘除一個西瓜大小的巨大脾，重達5.05公斤。

原來該男子患上了罕見的戈謝氏病，導致脾細胞不斷增殖，巨大脾占滿整個腹腔和盆腔，其他內臟被嚴重擠壓，還可能導致出血，不切不行。醫生說，成人切除脾對人體沒有影響，但男子還需轉到血液科繼續治療戈謝氏病。

巨脾擠內臟 危及生命

患者李杰(化名)今年46歲，是福州人。他身高173厘米，體重60多公斤，看起來略顯消瘦。誰也想不到，他的肚子里藏著一個巨大的脾臟，好比一顆“不定時炸彈”威脅著他的生命。

大概2年前，李杰摸到自己左上腹有一個腫塊，醫生告訴他是脾腫大。去年被確診為戈謝氏病(又名葡萄糖腦苷脂沉積病)，因體內缺乏一種酶，會導致組織細胞大量增殖。李先生的脾越長越大，導致他脾功能亢進。

省立醫院肝膽外科主治醫生周松強說，正常人的脾在腹部左上側，是摸不到的。李杰體內的脾不僅能摸到，還非常巨大，脾臟從腹部左側一直長到右側，幾乎占滿整個腹腔和盆腔，將胃、小腸等周圍臟器擠得嚴重變形、移位。李杰一吃東西，就感覺胃脹痛，吃不下。這也是李杰日漸消瘦的原因。

“萬一腹部遭撞擊，脾破裂，也會造成致命性的大出血。”周松強醫生說，脾功能亢進也導致患者的血小板急劇下降，只有正常人的十分之一左右。若不及時治療，李杰以后將出血，特別是顱內出血的風險很高。

脾大如西瓜 醫生都說沒見過

昨日上午，省立醫院肝膽外科王耀東、周松強醫生為李杰成功切除了巨脾。切下的脾一稱，足有5.05公斤，是正常脾的25倍重(正常人的脾臟一般0.2公斤)。由于戈謝氏病本身是一種罕見病，有如此巨脾的患者更沒文獻記載。王耀東說他從醫三十多年，還是第一次遇到如此巨大的脾臟。

手術要十分小心，若是不小心傷及其他組織和血管，可能會造成術中大出血。而患者的血小板特別低，影響血液凝固，到時失血性休克就麻煩了。經過約2小時緊張的手術，巨脾總算被切除。

王耀東主任說，市民若發現自己身體有腫塊，應該及時就診治療，以免病情加重。

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戈謝氏病

戈謝氏病又名葡萄糖腦苷脂沉積病，是因β-葡萄糖腦苷脂酶減少或缺乏，使葡萄糖腦苷脂不能分解成半乳糖腦苷脂或葡萄糖和N-酰基鞘氨醇，因而葡萄糖腦苷脂在單核巨噬細胞系統中大量沉積，引起組織細胞大量增殖。該病可導致神經系統病變，肝脾腫大，尤以脾大更為明顯，病理性骨折等。該病是一種罕見病，是染色體基因缺陷引起的，最好的治療方法是吃藥，但花費巨大。該病引起的其他病癥需要對癥治療。