福州一中年男子患怪病 手術切下5公斤巨脾(圖)

脾大如西瓜 醫生都說沒見過

昨日上午，省立醫院肝膽外科王耀東、周松強醫生為李杰成功切除了巨脾。切下的脾一稱，足有5.05公斤，是正常脾的25倍重(正常人的脾臟一般0.2公斤)。由于戈謝氏病本身是一種罕見病，有如此巨脾的患者更沒文獻記載。王耀東說他從醫三十多年，還是第一次遇到如此巨大的脾臟。

手術要十分小心，若是不小心傷及其他組織和血管，可能會造成術中大出血。而患者的血小板特別低，影響血液凝固，到時失血性休克就麻煩了。經過約2小時緊張的手術，巨脾總算被切除。

王耀東主任說，市民若發現自己身體有腫塊，應該及時就診治療，以免病情加重。

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戈謝氏病

戈謝氏病又名葡萄糖腦苷脂沉積病，是因β-葡萄糖腦苷脂酶減少或缺乏，使葡萄糖腦苷脂不能分解成半乳糖腦苷脂或葡萄糖和N-?；拾贝?，因而葡萄糖腦苷脂在單核巨噬細胞系統中大量沉積，引起組織細胞大量增殖。該病可導致神經系統病變，肝脾腫大，尤以脾大更為明顯，病理性骨折等。該病是一種罕見病，是染色體基因缺陷引起的，最好的治療方法是吃藥，但花費巨大。該病引起的其他病癥需要對癥治療。