血管"迷路"箍氣管 11個月大女嬰喉嚨現(xiàn)"呼嚕"聲

麗雅/漫畫

□東快記者林雅通訊員李凌峰

你知道嗎？人體的血管在生長時也會“迷路”，甚至可能占用了其他器官的道，影響了人體發(fā)育甚至危及生命。龍巖漳平11個月大女嬰蜜蜜（化名）的肺動脈就“不走尋常路”而給她帶來了致命的危險。幸虧，在經(jīng)歷4個多月的求醫(yī)后，她順利在福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院做了手術(shù)。昨日，她順利從協(xié)和醫(yī)院康復(fù)出院。

醫(yī)生提醒，蜜蜜得的病叫“肺動脈吊帶”，一種罕見病，一萬人中有6-7個人會得這病，會出現(xiàn)肺炎、支氣管炎、哮喘等呼吸道疾病類似的癥狀，容易被誤診。當(dāng)嬰幼兒反復(fù)出現(xiàn)呼吸困難、喘鳴、肺部感染及氣道梗阻表現(xiàn)既要考慮常見的原因（如毛細支氣管炎、先天性喉喘鳴、氣道異物、氣道畸形），還應(yīng)想到患“肺動脈吊帶”的可能。

女嬰喉嚨現(xiàn)“呼嚕”聲查了4個多月才找到“真兇”

昨日，在協(xié)和醫(yī)院，東南快報記者見到了蜜蜜的媽媽陳女士，她向東南快報記者回憶起蜜蜜手術(shù)前的情況。

陳女士說，在女兒6個月的時候，孩子出現(xiàn)感冒，先是咳嗽、痰多，后來演變?yōu)榉窝?，然后逐漸出現(xiàn)了喘氣費力，喉嚨里盡是“呼嚕呼?！甭曇?。起初，他們一家人雖然有些著急，但也不是太擔(dān)心，只是覺得感冒也沒那么難治。

可是令她沒想到的是，孩子的氣喘卻越來越嚴重，隔老遠都能聽到喉嚨里的“呼?！甭?。孩子住進協(xié)和醫(yī)院沒有手術(shù)前，病房隔著護士站有約10多米的距離，還能清楚聽到“呼嚕”聲。

接下來的4個多月的時間里，陳女士夫妻倆帶著孩子四處求醫(yī)，許多醫(yī)院在治療后均告知肺炎治好了。孩子的情況可能是屬于慢性支氣管炎，等到2-3歲時，癥狀會好轉(zhuǎn)。

不過，看著蜜蜜呼吸這么困難，陳女士都覺得自己的氣也喘不上來了。隨后，陳女士又帶著孩子做了纖維支氣管鏡的檢查，發(fā)現(xiàn)孩子的氣道出現(xiàn)較為嚴重的外壓性的狹窄。檢查的醫(yī)生告訴陳女士，“做了一千個病人，這小孩的情況最特殊，狹窄段足有1厘米長。不及時手術(shù)治療，孩子隨時會有生命危險?！?/p>

但是這個手術(shù)風(fēng)險極大。10多天前，陳女士四處打聽后，就帶著蜜蜜來到協(xié)和醫(yī)院心外科。協(xié)和醫(yī)院的副院長曹華主任醫(yī)師看著一張張的病歷紙和一份份檢查報告，分析孩子可能得了一種名叫“肺動脈吊帶”的罕見先天性疾病。

很快，醫(yī)生展開了對蜜蜜的術(shù)前各項檢查，最后確認正是“肺動脈吊帶”！同時蜜蜜還有動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損等多種先天性心臟疾病。

醫(yī)生手術(shù)“大海撈針”1個多小時糾正“迷路”血管

診斷雖然已經(jīng)明確，但最終還是需要靠手術(shù)來治療的。

剛開始，醫(yī)生們就碰到了手術(shù)的第一個難題，手術(shù)方案的制定，因為除了糾正血管走向的異常外，還需要判定是否要對狹窄的氣管進行處理。若不處理，無法預(yù)知狹窄的氣管是否繼續(xù)影響呼吸，導(dǎo)致缺氧繼續(xù)加重；若是處理，無論何種手術(shù)方式均可能對小兒的氣管發(fā)育造成不可逆的損傷，未來同樣不可預(yù)知。

在這種情況之下，曹華主任專門組織了一次科室病例討論，將各種數(shù)據(jù)進行對比參照，最終得出結(jié)論：鑒于蜜蜜癥狀出現(xiàn)的時間較短，氣管鏡、心臟彩超及動脈造影等各種檢查數(shù)據(jù)提示氣管狹窄并無想象中的嚴重，而隨著左肺動脈畸形的解除，患兒不斷生長，狹窄的氣管有望恢復(fù)到正常大小。

同時，曹華找來孩子的父母，詳細解釋了這個疾病由來，分析了不同治療方案的優(yōu)劣等。方案敲定后，手術(shù)迫在眉睫。手術(shù)當(dāng)天，曹華帶領(lǐng)醫(yī)療團隊，打開蜜蜜的胸腔，很快就找到了行走混亂的部分血管。

但此時，醫(yī)生碰到了第二個難題，尚有一部分血管在深處“迷了路”，無法立即看見。小小的心臟作為全身的動力中樞，周圍遍布血管、神經(jīng)，有些甚至細如發(fā)絲，每一絲每一毫都有著極其重要的作用，尤其是包繞在氣管、食管和各大動脈附近的神經(jīng)，主管著呼吸、吞咽等等重大功能，更是不容有失。

曹華憑借著豐富的臨床經(jīng)驗，通過“大海撈針”將異常血管“游離”出來，所有的結(jié)構(gòu)都清清楚楚，同時對正常組織秋毫無犯。接下來，切斷左肺動脈，將它移植到主動脈側(cè)壁，縫閉右肺動脈上殘余切口，將氣管從重重的限制中解放出來。再接著，要解決動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損更是輕車熟路，毫無障礙。

1個多小時后，手術(shù)順利結(jié)束。“孩子真的恢復(fù)得很好，太感謝協(xié)和醫(yī)院的醫(yī)生了?！标惻空f，前幾天，孩子進行最后的復(fù)查，情況很好，昨日他們已經(jīng)辦理了出院手續(xù)。

醫(yī)生提醒

“肺動脈吊帶”極易被誤診

曹華介紹說，肺動脈吊帶，是一種罕見的先天性心血管畸形，不但名字奇怪，習(xí)性更是奇怪。它還有一個名字——迷走左肺動脈。顧名思義，這是左肺動脈起源的異常，它不走“尋常路”，而是從它的兄弟血管（右肺動脈）發(fā)出，呈半環(huán)形跨過主支氣管，向左穿行于食道前和氣管后。因其在“生長”過程中，左肺動脈包繞右主支氣管或氣管遠端酷似吊帶而得名。

“迷路”的左肺動脈隨著身體的生長而生長，向前會壓迫到氣管，導(dǎo)致氣管狹窄、氣喘，向后會壓迫食管，導(dǎo)致吞咽困難，這就相當(dāng)于氣管被無形的手給“箍住”。于是，患有這種病的病人，不是被憋死就是被餓死。

倘若動脈導(dǎo)管或韌帶向左后方與降主動脈相連，和異常的左肺動脈一起形成血管環(huán)更是加重了氣管的狹窄，就像脖子被硬生生地掐住了，而且還在慢慢地收緊，蜜蜜正是這種情況。

臨床上，氣道的梗阻引起的通氣障礙、呼吸費力是本病患兒最突出的表現(xiàn)，而氣管內(nèi)分泌物的滯留可引起肺不張和肺炎。許多患兒都是因為氣喘、呼吸困難和反復(fù)肺部感染來醫(yī)院就診。這種疾病很容易被誤診，如無外科治療，本病病死率達90%。

最后，曹華提醒大家，當(dāng)嬰幼兒反復(fù)出現(xiàn)呼吸困難、喘鳴、肺部感染及氣道梗阻表現(xiàn)既要考慮常見的原因（如毛細支氣管炎、先天性喉喘鳴、氣道異物、氣道畸形），還應(yīng)想到肺動脈吊帶的可能。盡早行相關(guān)影像學(xué)檢查，精確提供關(guān)于血管及支氣管的詳細信息，這對治療方案的制定具有重要的指導(dǎo)意義。一經(jīng)明確診斷，應(yīng)早期手術(shù)，避免悲劇的發(fā)生。