血管"迷路"箍氣管 11個(gè)月大女嬰喉嚨現(xiàn)"呼嚕"聲

醫(yī)生提醒

“肺動(dòng)脈吊帶”極易被誤診

曹華介紹說(shuō)，肺動(dòng)脈吊帶，是一種罕見(jiàn)的先天性心血管畸形，不但名字奇怪，習(xí)性更是奇怪。它還有一個(gè)名字——迷走左肺動(dòng)脈。顧名思義，這是左肺動(dòng)脈起源的異常，它不走“尋常路”，而是從它的兄弟血管（右肺動(dòng)脈）發(fā)出，呈半環(huán)形跨過(guò)主支氣管，向左穿行于食道前和氣管后。因其在“生長(zhǎng)”過(guò)程中，左肺動(dòng)脈包繞右主支氣管或氣管遠(yuǎn)端酷似吊帶而得名。

“迷路”的左肺動(dòng)脈隨著身體的生長(zhǎng)而生長(zhǎng)，向前會(huì)壓迫到氣管，導(dǎo)致氣管狹窄、氣喘，向后會(huì)壓迫食管，導(dǎo)致吞咽困難，這就相當(dāng)于氣管被無(wú)形的手給“箍住”。于是，患有這種病的病人，不是被憋死就是被餓死。

倘若動(dòng)脈導(dǎo)管或韌帶向左后方與降主動(dòng)脈相連，和異常的左肺動(dòng)脈一起形成血管環(huán)更是加重了氣管的狹窄，就像脖子被硬生生地掐住了，而且還在慢慢地收緊，蜜蜜正是這種情況。

臨床上，氣道的梗阻引起的通氣障礙、呼吸費(fèi)力是本病患兒最突出的表現(xiàn)，而氣管內(nèi)分泌物的滯留可引起肺不張和肺炎。許多患兒都是因?yàn)闅獯?、呼吸困難和反復(fù)肺部感染來(lái)醫(yī)院就診。這種疾病很容易被誤診，如無(wú)外科治療，本病病死率達(dá)90%。

最后，曹華提醒大家，當(dāng)嬰幼兒反復(fù)出現(xiàn)呼吸困難、喘鳴、肺部感染及氣道梗阻表現(xiàn)既要考慮常見(jiàn)的原因（如毛細(xì)支氣管炎、先天性喉喘鳴、氣道異物、氣道畸形），還應(yīng)想到肺動(dòng)脈吊帶的可能。盡早行相關(guān)影像學(xué)檢查，精確提供關(guān)于血管及支氣管的詳細(xì)信息，這對(duì)治療方案的制定具有重要的指導(dǎo)意義。一經(jīng)明確診斷，應(yīng)早期手術(shù)，避免悲劇的發(fā)生。